idiopathic inflammatory myopathies

Οι ιδιοπαθείς φλεγμονώδεις μυοπάθειες είναι μια ομάδα ετερογενών διαταραχών που χαρακτηρίζονται από επίκτητη προοδευτικά εξελισσόμενη μυική αδυναμία και φλεγμονώδεις διηθήσεις  των σκελετικών μυών.

Σ΄αυτές τις μυοπάθειες περιλαμβάνεται τρείς κύριες διαταραχές: η δερματομυοσίτιδα, πολυμυοσίτιδα και η μυοσίτιδα εγκλείστων σωματίων  [inclusion body myositis].

Αυτές οι παθήσεις διαφέρουν έντονα μεταξύ τους, τόσο κλινικά, όσο και παθοφυσιολογικά.

Η δερματομυοσίτιδα φαίνεται να είναι μια χυμικά μεσολαβούμενη αγγειοπάθεια, που προκαλεί μυοσίτιδα και τυπική δερματίτιδα [1].

Η πολυμυοσίτιδα παραδοσιακά θεωρείται φλεγμονώδης νόσος του συνδετικού ιστού, στην οποία συμμετέχουν κυτταροτοξικά Τ λεμφοκύτταρα. Η νόσος εκδηλώνεται μέσα στα πλαίσια κάποιας άλλης φλεγμονώδους νόσου του συνδετικού ιστού, όπως η συστηματική σκλήρυνση [systemic sclerosis].=>όχι πάντα. Μπορεί να εκδηλωθεί και μόνη της.

Η  μυοσίτιδα εγκλείστων σωματίων  παρατηρείται κυρίως σε ηλικιωμένα άτομα και κλινικά χαρακτηρίζεται από αργά εξελισσόμενη  ασύμμετρη μυική αδυναμία. Πρόκειται για μια εκφυλιστική μυοπάθεια με δευτεροπαθή φλεγμονή [2,3].

Η διάγνωση της δερματομυοσίτιδας, πολυμυοσίτιδας ή της μυοσίτιδας εγκλείστων σωματίων βασίζεται σε έναν συνδυασμό κλινικών εκδηλώσεων, εργαστηριακών ευρημάτων (συμπεριλαμβανομένων των συγκεντρώσεων των μυϊκών ενζύμων, επιπέδων αυτοαντισωμάτων, ηλεκτρομυογράφημα και βιοψία μυών)και ανταπόκρισης στην θεραπεία. Σπάνια παρουσιάζονται ταυτόχρονα όλα τα χαρακτηριστικά μιας νόσου και η σωστή διάγνωση δύναται να γίνει εμφανής μόνο με την πάροδο του χρόνου.

Η δερματομυοσίτιδα και η πολυμυοσίτιδα είναι νόσοι πολλών ειδικοτήτων και οι ασθενείς εξετάζονται από ρευματολόγους, νευρολόγους, δερματολόγους και ειδικούς παθολόγους, σε αντίθεση με τους ασθενείς με μυοσίτιδα εξ εγκλείστων σωματίων [2, 3]. 

Ενώ η διάγνωση της δερματομυοσίτιδας και της μυοσίτιδας εξ  εγκλείστων σωματίων είναι άμεση, η διάγνωση της πολυμυοσίτιδας αμφισβητείται έντονα. Τα τελευταία χρόνια έχει ξεσπάσει μια διαμάχη μεταξύ των νευρολόγων και των ρευματολόγων για τα διαγνωστικά κριτήρια της πολυμυοσίτιδας. Οι ρευματολόγοι βασίζονται περισσότερο στα κλινικά σημεία, συμπτώματα και εργαστηριακά ευρήματα, ενώ οι νευρολόγοι στα ευρήματα της βιοψίας μυός, ώστε να αποκλειστούν άλλες μυοπάθειες [4-9].

 Ενώ οι ρευματολόγοι συνήθως βασίζονται στα κριτήρια Bohan and Peter για την πολυμυοσίτιδα, οι νευρολόγοι τείνουν να επιβεβαιώνουν την διάγνωση και να αποκλείουν άλλες μυοπάθειες, με την βιοψία μυός. Κατά την άποψή τους, η πολυμυοσίτιδα χαρακτηρίζεται ιστολογικά  από την παρουσία κυτταροτοξικών CD8+ λεμφοκυττάρων Τ στο φλεγμονώδες διήθημα των μυών , τα οποία προφανώς προσβάλλουν τα μυϊκά κύτταρα που εκφράζουν σε αυξημένο αριθμό δείκτες του μείζονος συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας τάξης Ι. [1].

Διαγνωστικά κριτήρια της δερματομυοσίτιδας κατά Bohan και  Peter Η διάγνωση της δερματομυοσίτιδας θεωρείται οριστική, πιθανή (probable) και ενδεχόμενον να υπάρχει (possible) όταν  το δερματικό εξάνθημα  σχετίζεται με το 3, 2 ή 1 μυικό κριτήριο αντιστοίχως*:

Εγγύς συμμετρική μυική αδυναμία, που καθορίζεται από την κλινική εξέταση

Αύξηση των μυοσκελετικών ενζύμων του ορού, περιλαμβανομένη της κρεατοκινάσης (creatine kinase), αλδολάσης, οξαλοξικού γλουταμικού του ορού και οι πυρουβικές τρανσαμινάσες και γαλακτική δεϋδρογενάση.

Η ηλεκτρομυογραφική τριάδα των βραχέων (σύντομων),  μικρών πολυφασικών δυναμικών κινητικής μονάδας, οι ινιδισμοί, θετικά οξέα κύματα,  ένθετη ευερεθιστότητα και αλλόκοτες υψίσυχνες επαναλαμβανόμενες εκφορτίσεις.

 4- Στη μυική βιοψία μπορεί να παρατηρηθούν: Εκφυλιστικές και  αναγεννητικές ανωμαλίες,νέκρωση, φαγοκυττάρωση και διάμεση μικροπυρηνική διήθηση.

 5- Τυπικό δερματικό εξάνθημα της δερματομυοσίτιδας, περιλαμβανομένου ενός ηλιοτροπικού εξανθήματος και του σημείου του Gottron/βλατίδες

 *Κριτήρια αποκλεισμού: Κεντρικές ή περιφερειακές νευρολογικές νόσοι, μυικές δυστροφίες, κοκκιωματώδης και λοιμώδης μυοσίτιδα, μεταβολικές και ενδοκρινικές μυοπάθειες και βαρειά μυασθένεια.